Главная » Новое в лечении рассеянного склероза »

Фонд содействия реабилитации и социальной адаптации больных рассеянным склерозом

РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ
(научно-медицинская, просветительская базовая информация)

Определение: Рассеянный склероз – хроническое прогрессирующее заболевание ЦНС, характеризующееся многоочаговым поражением белого вещества головного и спинного мозга. Эпидемиология: Намного чаще РС встречается в зонах с умеренным климатом, чем в жарких климатических зонах, поражая в 20 раз чаще людей, проживающих в умеренном климате. Распространённость РС наиболее высока в странах Северной и Центральной Европы, Канаде (70-120 и более случаев на 100 тыс. населения). В России, странах южной Европы, США, на юге Австралии распространённость РС варьирует от 30 до 70 случаев на 100 тыс. населения. В России наиболее часто это заболевание встречается в Северных и Центральных регионах европейской части, в Поволжье, на Дальнем Востоке. Общая численность больных РС в России составляет более 150 тыс. человек. Болеют в основном молодые люди (начало РС, как правило, в возрасте от 18 до 45 лет), несколько чаще женщины (соотношение к мужчинам в большинстве популяций 1,5-1,81). В последнее время всё больше случаев РС у детей и с началом болезни в возрасте старше 45 лет. Социально-экономическое и медицинское значение РС очень велико, т.к. из активной жизни на длительное время исключаются лица наиболее продуктивного возраста. Более того, в большинстве случаев эти больные нуждаются в постоянном лечении. Сначала временная, а затем стойкая нетрудоспособность, развивающаяся у 50% больных, и уже через 10 лет РС у многих больных может нарастать до проблем в самообслуживании, что является большой нагрузкой для семьи больного и общества в целом. Стоимость лечения пациента с РС – самая высокая среди всех неврологических заболеваний. Прямые и косвенные затраты на РС огромны, при этом косвенные затраты составляют 60-70% (пособия по инвалидности, уход, специальные средства и.т.д.) - через 10-15 лет без должного лечения и ухода человек становится глубоким инвалидом; - молодые женщины составляют 34 заболевших; - среди больных этим недугом примерно 80% - люди с высшим образованием – золотой фонд нации; - более 80% трудоустроенных больных вынуждены сменить работу; - более 75% семей, где живёт больной рассеянным склерозом, распадаются; в 15-20% случаев за больными ухаживают несовершеннолетние дети, а почти в 60% - престарелые родители; в 15% семей дети уходят из дома. Таким образом, нарушается качество жизни как минимум 8-9 человек, находящихся в окружении больного рассеянным склерозом; - количество самоубийств у молодых людей с рассеянным склерозом в 6 раз выше, чем в популяции. Этиология. Причина РС не известна. Наиболее обоснована мультифакториальная теория этиологии РС, подразумевающая одновременное участие ряда генетических факторов(мультигенная предрасположенность) и внешнего воздействия. · Генетические факторы у некоторых людей могут влиять на развитие РС, около 10-20% больных РС имеют родственников, больных РС. Среди генетических факторов доказана ассоциация РС с определённым набором аллелей по генам главного комплекса гистосовместимости (HLA-cистема на 6-й хромосоме) , получивших название DR-2 галотип. · Среди внешних факторов наиболее обоснована связь РС с инфекциями (вирусные, бактериальные), которые вероятнее всего неспецифическим образом способствует нарушению иммунологии и срыву толерантности к антигенам миелина. Тем на менее, несмотря на активный поиск, исследователям до сих пор не удалось выделить вирус, виновный в заболевании. · Факторы внешней среды также могут иметь значение для развития болезни, хотя специфические факторы еще предстоит найти. Факторы могут включать загрязнение окружающей среды, а также проживание в теплом или холодном климате. Также известно, что диета, стресс, другие несвязанные с данным заболеванием болезни или взаимодействие всех этих факторов влияют на состояние иммунной системы. Патоморфология. Характерным для РС является появление множественных очагов воспаления и разрушения миелина (демиелинизации) в белом веществе мозга. · В этих очагах (или бляшках) на ранних стадиях преобладают воспалительные изменения в виде локальной периваскулярной инфильтрации ткани мозга лимфоцитами крови, локального отека и разрушения оболочки нервных волокон (демиелинизация). На более поздних стадиях преобладают дегенеративные изменения в аксонах и олигодендроцитах, формируется астроглиальный рубец. Аксональная дегенерация наиболее заметна на поздних стадиях заболевания, хотя в последнее время все больше данных о раннем прямом вовлечении нервных волокон в патологический процесс в развитием аксонопатии помимо демиелинизации. Патогенез Ведущее место в современном понимании патогенеза РС имеют нарушения в иммунорегуляции, приводящие в срыву толерантности к антигенам миелина, и как следствие развитию хронических воспалительных и аутоиммунных реакций. Разрушение миелина происходит преимущественно по механизмам клеточных аутоиммунных реакций с участием макрофагов и активированных лимфоцитов. Вспомогательную роль играют и антитела к некоторым антигенам миелинам. На начальных стадиях отмечается повышение уровней экспрессии молекул антиген- представления и адгезии на эндотелии сосудов мозга и периваскулярной микроглии. Повышение продукции активационных цитокинов и хемокинов приводит к инициации миграции лимфоцитов через ГЭБ в ткань мозга, сенсибилизации и активации иммуноцитов и развитию локального воспаления. Патологический процесс стимулируется противовоспалительными цитокинами, которые вырабатываются THI-лимфоцитами хелперами и монокинами (ИЛ1, ИЛ2, гамма-интерферон, ИЛ-12. Диагноз. Диагноз РС в большинстве диагностических шкал устанавливается как достоверный и вероятный. Достоверный РС ставится при наличии критерия «диссеминация в месте и времени», то есть наличие не менее двух раздельных очагов белом веществе ЦНС, возникновение которых разделено по времени интервалом не менее, чем в один месяц. Обычно диагноз может быть поставлен после двух и более проявлений болезни, которые согласуются с демиелинизацией, возникающей при этом заболевании и поражающей зрительные нервы, головной или спинной мозг, или другие проводники нервной системы. При наличии клинических симптомов одного очага, но изменяющихся по выраженности во времени, следует выявить субклинические очаги с помощью методов вызванных потенциалов (ВП) или МРТ. Использование контрастирования при МРТ позволяет не только более точно выявлять очаги и подтвердить клинический диагноз, но и осуществлять мониторинг активности патологического процесса. Лечение. Возможно ли вылечиться от РС? К сожалению, в настоящее время способов исцеления от РС нет. Особой проблемой в рассеянном склерозе является наличие большого количества заявлений, утверждающих о чудодейственном исцелении. Это обязательно происходит при любом заболевании, в том числе и при рассеянном склерозе, излечения от которого на данный момент не существует. Тем не менее, сегодня имеются препараты, называемые иммуномодуляторами, которые способны изменить течение РС, уменьшая частоту и тяжесть обострений, степень повреждения мозга и приостанавливая прогрессирование заболевания и переход к более тяжёлой стадии болезни. Возможно ли лечить РС? – Да. Имеется три основных направления лечения: 1. Препараты короткого действия, назначаемые во время обострений. 2. Симптоматические средства, позволяющие корректировать специфические симптомы. 3. Препараты, способные в различной степени изменять течение РС, уменьшая частоту и тяжесть обострений, степень повреждения мозга и приостанавливая прогрессирование заболевания. Единственные препараты, способные снизить активность патологического процесса и уменьшить частоту обострений, а также замедлить прогрессирование заболевания - препараты бета-интерферона (бетаферон, ребиф, авонекс). Многоцентровые клинические исследования с двойным слепым контролем показали, что эти препараты дозозависимо снижают частоту обострений, замедляют прогрессирование инвалидности. Положительный клинический эффект был подтверждён данными МРТ. Основной механизм действия бета-интерферонов связан с подавлением продукции гамма-интерферона. Помимо интерферонов, возможное патогенетическое действие по уменьшению частоты обострений при РС имеют копаксон, метотрексат и иммуноглобулины G внутривенно. Что станет с пациентом, который решил отсрочить лечение? Совет экспертов в области РС, основанный на опыте клинических испытаний иммуно-модуляторов, состоит в том, что как только больному поставлен диагноз ремиттирующего или вторично-прогрессирующего РС, лечение (интерфероны, либо копаксон, метотрексат).